Гіперамоніємія, симптоми, причини, лікування

Гіперамоніємія, симптоми, причини, лікування Аміак є досить агресивним речовиною, яке здатне отруювати наш організм. У здорової людини в тілі знаходиться порівняно небагато цього елемента - не більше одинадцяти-тридцяти двох мкмоль / літр, однак якщо ці межі зростають приблизно в два-три рази, починає розвиватися аміачне отруєння. У тому випадку, якщо подібна патологія є наслідком порушень обмінного процесу, можна вести мову про розвиток гіперамоніємії. Даний недуга може з'явитися в будь-якому віці і стати причиною досить серйозних ускладнень, вимагаючи швидкої і правильної корекції.

Гранично допустимим рівнем аміаку в крові прийнято вважати шістдесят мкмоль / літр, якщо його концентрація перевищує ці показники, може розвинутися кома і смерть пацієнта. Хронічна форма гипераммониемии провокує формування розумової недостатності.

Чому виникає гіперамоніємія? Причини стану

Існує кілька факторів, здатних спровокувати розвиток даної патології. Так транзиторна гіперамоніємія іноді фіксується у новонароджених діток, як один з етапів періоду адаптації до позаутробного існування. Такий патологічний стан дає про себе знати приблизно на другу-третю добу після пологів, і частенько розвивається у недоношених діток, мають затримку внутрішньоутробного розвитку. Іноді подібні проблеми з'являються і у доношених малюків. При цьому певна частка маленьких пацієнтів не виявляють клінічних симптомів гипераммониемии. Причина такої патології криється в кисневому голодуванні (гіпоксії) у період вагітності або безпосередньо під час пологової діяльності.

Гіперамоніємія може мати набутий характер, в цьому випадку вона формується на тлі недуг печінки, а також різних вірусних поразок. Так такий патологічний стан часто фіксують при вірусній формі гепатиту, на тлі розвитку гострої печінкової недостатності. Вироблення сечовини з аміаку може порушуватися, якщо було пошкоджено понад вісімдесят відсотків паренхіми печінки.

Крім того кількість аміаку в крові істотно зростає при цирозі печінки, онкологічному ураженні цього органу, жирової дистрофії і хронічному активному гепатиті. Гіперамоніємія може бути також спровокована споживанням деяких лікарських препаратів, серед яких барбітурати, наркотичні препарати, фуросемід та ін.

Ще одна група причин, які викликають подібне захворювання, - це спадкові чинники. У цьому випадку у пацієнта спостерігається генетичний дефект одного з ферментів вироблення сечовини, яких всього існує п'ять. Таким чином, подібні види захворювання діляться на п'ять типів.

Як проявляється гіперамоніємія? Симптоми стану

У новонароджених діток захворювання дає про себе знати збоями в діяльності головного мозку. Такі прояви стають помітними протягом перших кількох днів після розпочатого білкового харчування. Малюк відмовляється від грудей, у нього розвивається блювання. Також крихту турбує задишка, спостерігається сильна загальмованість. Ці прояви досить швидко переходять у глибоку кому. Класичним симптомом прийнято вважати також судоми. При обстеженні фахівець фіксує збільшення розмірів печінки, а також неврологічні прояви глибокої коми.

У більш зрілому віці гіперамоніємія дає про себе знати блювотою і атаксією, а також помітною сплутаністю свідомості. Хворий стає дратівливим, а його поведінка набуває агресивне забарвлення. Подібні напади час від часу перемежовуються сонливістю і деякої загальмованістю, переходячи в кому.

Гіперамоніємія у новонароджених досить часто плутають з розвитком сепсису, при цьому неправильна постановка діагнозу чревата загибеллю малюка. Саме тому, всіх дітей, чиє важкий стан неможливо пояснити явним інфекційним ураженням, настійно рекомендується перевіряти на рівень аміаку в плазмі.

Що робити тим, у кого виявлена гіперамоніємія? Лікування стану

Гострий розвиток гіперамоніємії вимагає негайної і енергійною корекції. При цьому проводиться видалення аміаку, а також вживаються заходи щодо забезпечення організму потрібною кількістю калорій і поруч незаменимих амінокислот. Всі поживні елементи, рідина, а також електроліти необхідно вводити внутрішньовенно.

Відмінним джерелом калорій прийнято вважати препарати ліпідів. Крім того до внутрішньовенних вливанням необхідно додавати незначну кількість азотовмісних сполук, найкраще у вигляді назаменімих амінокислот. Після того, як стан пацієнта поліпшується, йому призначають годування низкобелковой поживною сумішшю крізь спеціальний носовий зонд.

Якщо гіперамоніємія обумовлена збоєм у циклі сечовини (крім дефіциту аргінази), здійснюється введення аргініну.

У тому випадку, якщо незважаючи на вжиті заходи стан пацієнта не поліпшується, потрібно провести гемодіаліз або перитонеальний діаліз. Обмінні переливання крові не особливо знижують рівень аміаку, відповідно така методика використовується в тому випадку, коли здійснення швидкого діалізу неможливо, або якщо у новонародженого зафіксована гіпербілірубінемія. Самим практичним варіантом корекції прийнято вважати перитонеальний діаліз, який допомагає знизити аміак вже через пару годин. Така методика допомагає впоратися і з вторинної гіперамоніємією.

Тривала терапія даної недуги визначається причинами його розвитку.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!